現時点で根本的な治療法はなく、症状に応じた対症療法が中心となります。たとえば、胆汁うっ滞に対しては薬物治療や栄養管理が行われ、重度の肝障害がある場合は肝移植が検討されることもあります。心疾患に対しては外科的治療が必要となることもあります。

病気の程度は人によって大きく異なり、軽症で日常生活をほぼ問題なく送れる方もいれば、重症で医療的なサポートが長期的に必要となる方もいます。そのため、アラジール症候群と診断された場合には、小児科、消化器科、循環器科、眼科、遺伝科など多職種による包括的な医療体制が重要です。

治療としては、まず胆汁の流れを促進する薬や、かゆみを抑える薬が使われます。また、脂溶性ビタミンの補給や栄養管理も重要です。
重症例では、胆汁を体外に逃がす外科手術（胆汁分流術）や、肝移植が必要になることもあります。

進行性家族性肝内胆汁うっ滞症は国の指定難病に指定されており、医療費助成などの支援を受けられる場合があります。
近年では、PFICの原因となるタンパク質の働きを補う新しい治療薬の開発も進んでおり、今後の治療の選択肢が広がることが期待されています。

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